关于肥厚型心肌病治疗的争议

    今年ESC Rene Laennec 演讲中，Mayo临床医学院Bernard Gersh教授选择了有关肥厚型心肌病（HCM）治疗争议这一题目。
    HCM在临床表现、形态学、自然病程以及遗传学方面都有着复杂多变的表现，是最常见的遗传性心脏疾病，500人中就有1人患病。
    Gersh回顾了HCM治疗方案的选择问题，包括药物疗法（适合大部分患者）、心肌切除（药物治疗失败患者的金标准疗法）和室间隔酒精消融。后者于1994年由Ulrich Sigwart首次实施，以导管技术注射乙醇造成梗阻部位心肌坏死。酒精消融在欧洲应用已超过外科手术。
   室间隔酒精消融为不愿接受开胸手术的患者提供了选择，但该疗法有可能使患者发生迟发室性心律失常，而且目前尚无酒精消融疗法的长期随访数据。
   理论上应该设计比较两种治疗方案的临床试验，但由于难以随机化而缺乏实际可行性。 “有些患者并不适宜接受手术治疗，而另外一部分患者的心脏结构并不适宜接受消融疗法。我们已充分了解两种疗法的近期结果，但这样一项临床试验需要漫长而不切实际的随访。”
   目前唯一确定可延长HCM患者寿命的治疗手段是ICD。尽管ICD已被认定为二级预防的明确适应证，但用于一级预防仍存在争议。据估计，即使是存在心搏骤停传统危险因素的患者中（如有猝死家族史、晕厥、非持续性室速以及严重心室肥厚者）ICD的使用率也仅为20%。尽管ICD可挽救生命，但并发症、尤其年轻患者中并发症仍然较高。
                            

 （张晗辉 译 张宇清 校）